Диагностика бас на ранней стадии

Наряду с этим, чтобы поставить диагноз болезни двигательного нейрона БАС , необходимо: 1 отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию центральных и периферических мотонейронов, а также 2 данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки. В табл.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу. Эндемические массовые вспышки случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане.

Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет. Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания. Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации передачи нервных импульсов к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. Блокада передачи нервных импульсов к мышцам как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Аксональная теория бокового амиотрофического склероза. Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца.

Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а быстрый — мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" 0,1—2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" 2—4 мм в день.

Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные аминокислоты, фактор роста нервов и экзогенные токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A.

В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S.

Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта".

Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back". Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R.

Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС.

Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС. Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы.

Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания.

Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста до 40 лет. Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза.

Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами ; с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности.

К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике.

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов.

Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе. Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы.

Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии. Предполагается, что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1.

В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт. Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т.

По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:. В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции мышечные подергивания , которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными. В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца, обычно асимметрично , что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти.

Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания , слюнотечения.

Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку.

Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается. Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов.

Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, то есть наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных пирамидных путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС.

Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются наблюдается в половине случаев заболевания. Могут быть нарушения чувствительности. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи болезненными мышечными спазмами , депрессией.

Выпадения чувствительности не характерны. Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи. Умеренно выраженные когнитивные расстройства снижение памяти и умственной работоспособности проявляются у половины больных. Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных. Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

В мед. Рак если - можно своевременно удалить орган, сделать его резекцию и дальше жить долго и счастливо. А вот при БАС - шансов нет. Долгая и мучительная смерть -ожидание. Неизлечимо и безнадёжно. И я знала, видела, как умирает от неё человек. Ну так мало говорят, потому что ничего про нее толком не известно. Нет ни точного механизма патологии, ни факторов риска, ни скрининга, ни особо специфических симптомов, ни триггеров, ни толкового лечения пока только рилузол для продления жизни на несколько лет и всякие эксперименты.

Диагноз ставится в основном методом исключения. Почти ничего про эту болезнь нет, так чему учить студентов, которым сотни других вещей еще надо знать? У меня в универе ее прошли, но как часть дегенеративных болезней спинного мозга с основными пунктами про болезнь.

За большей инфой надо идти читать статьи про нее. Папа: Целеустремлённый волевой надёжный человек. Посвятил свою жизнь гражданской авиации. Учился в Рижском государственном институте гражданской авиации, который закончил в г. Родился в Орловской области, дер.

Амиотрофический боковой латеральный склероз, известный так же как болезнь Лу Герига в англоязычных источниках или БАС, относится к группе нейродегенеративных заболеваний, которые поражают нервную систему.

Заболевание БАС: что это такое, симптомы, лечение

Боковой амиотрофический склероз другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига — прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно тыс. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу. Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений? В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию.

Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС — наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг — патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять — это мышца щеки. Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте после 40 лет , причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов.

Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС — ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме — затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение.

Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица — не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает — в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно.

Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих — наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины. Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают — умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше.

Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии. Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований. Электронейромиография Магнитно-резонансная томография.

МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.

Транскраниальная магнитная стимуляция ТМС. Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность. Транскраниальная магнитная стимуляция В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях — была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует — лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома — сильные анальгетики, в том числе наркотические.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность внезапный, беспричинный смех или плач , а также проявления депрессии — для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты. Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию.

Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы. На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон.

На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской. Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале. Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС — использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя. Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких — больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз при БАС неблагоприятный — заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного — при бульбарной форме человек умирает через года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Главная Другие болезни. Диагноз БАС — что это. Мишени, которые поражаются при БАС. Факторы риска. Стивен Хокинг. Общие сведения о патологии. Патология может начинаться с верхних конечностей. Критерии подтверждения БАС. Боковой амиотрофический склероз БАС — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы болезненные мышечные спазмы , вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства.

Как проявляется патология. Диагностика бокового амиотрофического синдрома. Транскраниальная магнитная стимуляция. Лабораторные исследования. Фармакологические эффекты миорелаксантов. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться.

В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания. Установленная гастростома. Поддержка близких очень важна. Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный. Другие болезни - клиники в Москве Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём.

Мира, 79, стр. Остоженка, д. Показать все клиники Москвы. Другие болезни - специалисты в Москве Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём.

Терапевт Батомункуев Александр Сергеевич Москва,просп. Показать всех специалистов Москвы. Поделиться на Facebook.

Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника. Другие болезни. Плоская спина. Межреберная грыжа. Воспаление спинного мозга. Дисплазия позвоночника. Точки на спине для массажа. Добавить комментарий Отмена. Москва Санкт-Петербург. Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами. Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности.

Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни. У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций плач, смех вследствие поражения лицевых мышц.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием.

Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы , при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов т. Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции , а, следовательно, и синтеза белка.

Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым [6]. Также важное значение в патофизиологии имеет TDP, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра в нормальных нейронах он находится в ядре. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет [9] [10].

Несколько научных исследований [12] [13] [14] [15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами. Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей.

Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:. Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием.

Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер род. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии англ. Для этого необходимо наличие:. Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др. Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций англ.

BFS , который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину. Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов [18]. Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура , развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна IPPV или BIPAP.

Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких. Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание [19]. Доступен с года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких [22]. Также проводятся клинические исследования по применению препарата Маситиниб [25].

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь [26]. Например, до года БАС даже не был включен в список редких заболеваний , а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол , не зарегистрирован [27].

Летом года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Летом года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. У этого термина существуют и другие значения, см. БАС значения. Дата обращения 24 октября Preventing familial ALS: A clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted? Nigel Leigh. Soon, Gulay Filiz, Colin L. Давиденкова, т.

The familial form of ALS usually results from a pattern of inheritance that requires only one parent to carry the gene responsible for the disease. Mutations in more than a dozen genes have been found to cause familial ALS. In Ann Ist Super Sanita. In Environ Res. In Rev Environ Health. In Neurotoxicology. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord.

Национальное руководство. Riluzole is believed to reduce damage to motor neurons by decreasing the release of glutamate. Дата обращения 10 февраля Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.

Эта отметка установлена 19 июня года. Заболевания ЦНС. Головной мозг Энцефалопатия. Мигрень Кластерные головные боли Сосудистая головная боль Головная боль тензионного типа. Локализованная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Эпилептический статус Миоклоническая эпилепсия Туберозный склероз. Преходящие нарушения мозгового кровообращения Гипертензивный церебральный криз Транзиторная ишемическая атака Дисциркуляторная энцефалопатия Церебральный атеросклероз Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия Хроническая гипертоническая энцефалопатия Инсульт Ишемический инсульт Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Тромбоз кавернозного синуса.

Синдром Лея. Опухоль головного мозга Туберозный склероз. Внутричерепная гипертензия Отёк мозга Внутричерепная гипотензия. Черепно-мозговая травма Сотрясение мозга Ушиб головного мозга Диффузное аксональное повреждение головного мозга. Категории : Нейродегенеративные заболевания Редкие заболевания Боковой амиотрофический склероз Склероз.

Скрытые категории: Статьи с ссылкой на БСЭ, без указания издания Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite news заполнен параметр id Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с английского Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P18 Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P Википедия:Статьи без изображений объекты менее указанного лимита: 21 Википедия:Статьи без ссылок на источники с июня года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи без источников объекты менее указанного лимита: 7.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 15 апреля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

Semin Nucl Med. Verstraete E et al: Neuroimaging as a new diagnostic modality in amyotrophic lateral sclerosis.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, принципы диагностики и лечения

Наряду с этим, чтобы поставить диагноз болезни двигательного нейрона БАС , необходимо: 1 отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию центральных и периферических мотонейронов, а также 2 данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.

В табл. Диагностические категории БАС приведены в табл. Случаи БАС с лабораторными признаками неопределённой диагностической значимости должны удовлетворять клиническим, электрофизиологическим и нейрорентгенологическим критериям клинически возможного или достоверного БАС.

Дополнительные лабораторные признаки, выявляемые в данных случаях, могут и не иметь, и иметь отношение к патогенезу заболевания. Следует выяснить, нет ли в семейном анамнезе пациента хронических прогрессирующих нарушений движений.

При физикальном обследовании обращают внимание на конституцию и общую трофику больного, проводят взвешивание и измерение роста с вычислением индекса массы тела, а затем оценивают системы органов.

При неврологическом осмотре проводят выборочное нейропсихологическое тестирование в частности, письмо под диктовку либо произвольное письмо , оценивают черепную иннервацию с проведением проб на наличие патологической мышечной утомляемости. Обязательна проверка мандибулярного рефлекса и рефлексов орального автоматизма. При оценке бульбарных функций обращают внимание на скорость речи, тембр голоса, выраженность глоточного рефлекса, наличие парезов мягкого нёба, атрофий языка и фасцикуляций на нём, подвижности языка, объём саливации.

Проверяют силу грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц с оценкой их трофики просят больного повернуть голову попеременно в одну, затем в другую сторону и оказывают сопротивление, визуально оценивают и пальпируют мышцы.

Далее выполняют антропометрию диаметров сегментов конечностей, уточняя, какие конечности являются доминантными. Выравнивание диаметров сегментов конечностей при отсутствии амбидекстрии или различия диаметров, превышающие 1,5 см, свидетельствует о наличии амиотрофического процесса. Выраженность двигательных нарушений объём движений и силу мышц оценивают по шкале Британского совета медицинских исследований. Мышечный тонус оценивают по шкале Ашворта. При отсутствии спонтанных фасцикуляций перкутируют мышцы молоточком на предмет наличия вызванных фасцикуляций.

Оценивают сухожильные, периостальные и поверхностные рефлексы. Проводят исследование патологических рефлексов. Оценивают поверхностную и глубокую чувствительность. Проводят статические и динамические координаторные пробы.

Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: 1 подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах; 2 выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологического процесса. Чтобы подтвердить поражение центральных мотонейронов, необходимо провести ТКМС.

Таким образом, чтобы диагностировать поражение периферических мотонейронов, необходима комбинация признаков, характерных для острой и хронической денервации, которая может быть представлена в разных пропорциях в различных мышцах в зависимости от близости к первичному уровню сегментарного поражения, а также от проксимальной или дистальной локализации мышцы.

Весьма характерным электрофизиологическим признаком болезни двигательного нейрона являются потенциалы фасцикуляций, в особенности если они имеют увеличенные длительность и полифазию и регистрируются в мышцах, в которых присутствует комбинация при знаков острой и хронической денервации. Количественное распределение фасцикуляций в различных мышцах варьирует.

Отсутствие потенциалов фасцикуляций вызывает сомнения в диагнозе болезни двигательного нейрона, но не исключает его.

Следует помнить об относительной специфичности фасцикуляций. СРВ по чувствительным волокнам грубо поражённых периферических нервов не меняется, как и амплитуда потенциала действия чувствительного нерва если у больного нет сопутствующей сенсорной полиневропатии. В протокол стимуляционной ЭМГ входит обследование двух нервов на верхней конечности двигательных и чувствительных волокон и трёх нервов на нижней конечностей двух двигательных и одного чувствительного с наиболее поражённой стороны.

На менее поражённой стороне можно обследовать по одному нерву на руке и ноге. К признакам, не характерным для БАС, по данным стимуляционной эмг, относят:. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга.

Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, - молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы- l.

К лабораторным параметрам, которые могут быть изменены у больных с типичными клиническими признаками БАС, относят:. Биопсия скелетной мышцы, периферического нерва и других тканей не обязательна при диагностике болезни двигательного нейрона, за исключением тех случаев, когда имеются клинические, нейрофизиологические и нейрорентгенологические данные, не характерные для заболевания.

У всех больных БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы, атрофии, за редкими исключениями, преобладают в разгиба тельных группах мышц. Одновременно с этим развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формирование которого завершается позже верхнего вялого парапареза.

Диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.

Позже развиваются гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без повышения мышечного тонуса. К моменту достижения наибольшей степени верхнего вялого парапареза до плегии в проксимальных отделах с угасанием минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохраняют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псевдобульбарный синдром.

Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях, в основном в разгибательной группе мышц. Впоследствии присоединяются псевдобульбарный и менее выраженный бульбарный синдром. Далее присоединяется нижний спастический парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибатель ной группы. Впоследствии присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно с этим развивается, как правило, бульбарный синдром с рефлексами орального автоматизма.

Отмечается выраженная инспираторная одышка за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма.

Развивается выраженные утомление, инспираторная одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная потеря массы тела до развития дисфагии. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях , умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками.

Отчётливое формирование верхнего парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях.

К моменту развития нижней вялой параплегии больные в течение различного времени сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют. Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками.

Значимой диссоциации между выраженностью неврологического дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю массы тела до развития дисфагии.

Впоследствии присоединяется верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками. В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками.

Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков.

Позже при соединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с теми же характеристиками.

Отмечают умеренную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Таблица План обследования Всем больным с подозрением на БАС необходимо провести следующие исследования.

Инструментальные исследования Нейрофизиологические исследования Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: 1 подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах; 2 выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологического процесса. Лабораторные исследования Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, - молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы- l.

Добавить комментарий. Еще советуем почитать: Классификация БАС, этиология и патогенез. Неврология Клиническое обследование Лабораторная диагностика Инструментальная диагностика Методы лечения в неврологии Клинические рекомендации по синдромам Сосудистые заболевания головного мозга Инфекционные и воспалительные заболевания нервной системы Головные боли Заболевания вегетативной нервной системы Заболевания периферической нервной системы Боковой амиотрофический склероз Болезнь Альцгеймера Болезнь Паркинсона Нервно-мышечные заболевания.

Обновленные статьи по неврологии Клещевой энцефалит весенне-летний. Клиника симптомы и диагностика. Взгляд невролога Жалобы и анамнез неврологических больных Общий осмотр неврологического больного Исследование высших мозговых функций Оценка неврологического статуса Исследование черепных нервов Исследование произвольных движений. Усиление нижнечелюстнога рефлекса, насильственный смех и плач, рефлексы орального автоматизма, тризм, ларингаспазм.

Отсутствие фасцикуляций, признаков пирамидной недостаточности, бульбарных нарушений, распределение амиотрофий и парезов идентично БАС дистальные мышцы и разгибатели. Признаки первично-мышечного или неврального поражения при игольчатой ЭМГ, при биопсии мышц - признаки вакуолярной дегенерации мышечных волокон без выраженного чередования сохранных и атрофированных мышечных волокон признаков денервации. Отсутствие фасцикуляций, клинические признаки миотонии замедленное расслабление, изменения походки, перкуторные валики ; возможно наличие катаракт, сенсорной полиневропатии, деменции.

Наличие глазодвигательных нарушений, отсутствие фасцикуляций на языке, признаков пирамидной недостаточности. Заболевания с поражением нервно-мышечного синапса.

Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, присутствуют глазодвигательные нарушения, феномен патологической мышечной утомляемости; симптоматика уменьшается при введении антихолинэстеразных препаратов.

Положителен декремент-тест, при игольчатой ЭМГ признаки поражения периферических мотонейронов отсутствуют, выявляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет амиотрофий, симптоматика уменьшается при лечении глюкокортикоидами и плазмаферезом, антихолинэстеразными препаратами.

При ритмической стимуляции выявляются феномены декремента и инкремента, при игольчатой ЭМГ отсутствуют признаки поражения периферических мотонейронов, при обследовании могут быть выявлены злокачественные новообразования. Фасцикуляции бывают редко, нет признаков пирамидной недостаточности, резкая асимметрия поражения, степень пареза превышает выраженность амиотрофий, нет бульбарных нарушений, возможно улучшение или выздоровление при лечении внутривенными иммуноглобулинами.

Острое начало, фасцикуляций нет, возможны признаки пирамидной недостаточности, выраженный болевой синдром, нередко имеются чувствительные нарушения. Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет бульбарных нарушений, при интоксикации ртутью - психические нарушения, атаксия.

ТКМС не выявляет признаков пирамидной недостаточности, при свинцовой интоксикации - анемия и ретикулоцитоз. Нет фасцикуляций, нет признаков пирамидной недостаточности, нет бульбарных нарушений, преимущественно проксимальная локализация амиотрофий, медленное прогрессирование, возможно улучшение на фоне противодиабетической и сосудистой терапии.

Часто связь с декомпенсацией сахарного диабета гипергликемия , ТКМС не выявляет признаков пирамидной недостаточности.

Комментариев: 1

  1. Соколов:

    Я заваривала шелуху лука и пила, судороги прекратились